بررسی عوارض قلبی و مرگ و میر ناشی از آن در بیماران بتاتالاسمی ماژور در ۱۰ سال گذشته در بیمارستان حضرت علی اصغر(ع)

بروز علائم قلبی و مرگ زودرس ناشی از عوارض قلبی با وجود درمان با گیرنده های آهن هنوز مسئله مهمی در بیماران مبتلا به بتاتالاسمی می باشد. عوارض قلبی مهمترین علت ناتوانی و مرگ است که در نتیجه عدم درمان و آهن زدایی مؤثر رخ می دهد. بسیاری از بیماران مبتلا به ضایعات میوکارد ناشی از صدمه آهن، دچار نارسایی قلبی، آریتمی قلب، مرگ ناگهانی و مرگ در نتیجه نارسایی پیشرونده قلبی می شوند. مشخصه ضایعه قلبی ناشی از رسوب آهن روی میوفیبریلها، تکه تکه شدن میوفیبرها و کاهش حجم میتوکندری در میوسیت می باشد. بررسیهای قلبی شامل 12 لیدالکتروکاردیوگرام، رادیوگرافی ریه و اکوکاردیوگرافی بوده که در بیماران بالای 7 سال، به صورت سالیانه و در صورت نیاز به میزان بیشتری انجام می شود. این مطالعه روی بیماران مبتلا به بتاتالاسمی که در بیمارستان حضرت علی اصغر در 10 سال گذشته تحت درمان بوده اند انجام شد. از 1069 بیمار بررسی شده 16 نفر(5/1%) از عوارض شدید قلبی فوت کرده بودند و 19 بیمار با مشکلات شدید قلبی تحت درمان با گیرنده و مانیتورینگ قلب می باشند و وضعیت تقریباً خوبی دارند. 106 بیمار(9/9%) بدون علامت بوده و ضایعات قلبی متوسط دارند و 985 بیمار (1/92%) از بیماران بدون علامت دارای شرایط طبیعی قلب می باشند.